文章来源:丁香医生
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IgA 是免疫球蛋白 A(Immunoglobulin A)的英文缩写,血清中的含量仅次于免疫球蛋白 G(IgG),是人体内对抗病毒或细菌抗原的主要抗体。
IgA 肾病(IgA nephropathy)是最常见的肾小球疾病,肾小球内出现 IgA(一种免疫球蛋白)沉积为主要特点。
IgA 肾病是肾脏免疫特点一致(都出现 IgA 沉积)的一类疾病,具体每种疾病的表现、治疗和患者结局差异很大。
而且存在许多无症状的肾区 IgA 沉积,也就是说,普通人群中有大量未被发现和确诊的 IgA 肾病。
典型表现是反复发作的肉眼血尿(呈洗肉水色,严重可呈血色)或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿。
IgA 肾病可发生于任何年龄,青中年占 80% 左右。治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂应用为主,患者的结局差异较大,仅有血尿症状的患者结局较好。
较常见,是我国最常见的肾小球疾病。
症状
血尿包括镜下血尿和肉眼血尿。
镜下血尿是指肉眼看到尿液颜色正常,但是经显微镜检查发现尿中有一定数量的红细胞;肉眼血尿是指肉眼就可看出尿液颜色异常,像洗肉水的颜色,出血严重时可出现更明显的血色。
绝大部分血尿是由泌尿系统疾病引起,少部分可由邻近器官有病变、全身性的疾病引起。
通常有 3 类表现:
约 40%~50% 的患者有单次发作或反复发作的肉眼血尿,通常在上呼吸道感染后。这些发作可由细菌性扁桃体炎引起,也可由其他病毒性上呼吸道感染引起;已进行扁桃体切除术的患者也可能发生血尿。急性发作时患者可有腰痛,也可能存在低热,类似尿路感染或尿结石。大多数患者发作肉眼血尿次数少,反复也只在较短的几年内出现。
另外 30%~40% 的患者有镜下血尿(肉眼看尿液颜色正常,显微镜检查发现尿中有一定数量红细胞)和轻微蛋白尿,通常是常规体检时意外发现。在这些患者中,疾病持续时间不确定,最终有 20%~25% 的患者会发展为肉眼血尿。
少于 10% 的患者表现为肾病综合征或急性进展性肾小球肾炎,特征为水肿、高血压、肾功能异常及血尿。通常这些患者未能早期发现,患病时间长。
病因
具体病因未明。但目前的研究表明,可能与感染、遗传易感性有关。
可能有一定遗传性。
普遍认为 IgA 肾病是散发的,没有遗传倾向。但美国和意大利的一些研究显示某些家族中有较多的发病,可能存在遗传易感性,但遗传方式较复杂,可能是一种涉及复杂多基因的疾病。
可发生于任何年龄,青少年多见。在白人男性多见,亚洲人中则无明显性别差异。
诊断
一般需要检查血、尿常规,肝肾功能以及血压,其他自身免疫指标也需要排查。
最主要的检查是肾穿刺活检,就是在超声引导下穿刺取出一小块肾脏组织进行病理化验检查,是确诊的依据。
但是仅出现血尿的 IgA 肾病往往是良性的,患者结局较好,所以并不需要普遍进行肾活检,只有存在更严重的症状或进展时,如持续的尿蛋白高、血清肌酐浓度升高等,才进行肾穿刺活检。
对于仅出现持续血尿的 IgA 肾病,需要与遗传性肾炎、薄基底膜肾病区别;
在儿童和年轻人中,膜增生性肾小球肾炎也会引起血尿,需要注意;
过敏性紫癜引起的肾脏疾病,在肾活检中的表现和 IgA 肾病相似,很难区分,需要依靠其他检查和症状表现来鉴别。
治疗
肾脏内科。
IgA 肾病是肾脏免疫特征一致(都以 IgA 沉积为主)的一类疾病,具体的表现、治疗和患者结局都有差异。一般干预措施包括:
控制血压;
对于存在蛋白尿的患者,使用血管紧张素抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体拮抗剂 Ⅱ(ARB Ⅱ);
使用糖皮质激素,联合或不联合其他免疫抑制剂来治疗基础的炎症性疾病。
主要治疗药物包括:激素和其它免疫抑制剂、血管紧张素抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂 Ⅱ(ARB Ⅱ)以及抗血小板聚集的药物。
激素和其它免疫抑制剂常见副作用:胃溃疡、骨质疏松、高血压、糖尿病等
ACEI、ARB Ⅱ 常见副作用:干咳、高钾血症等。
除了部分患者具有明确原因需扁桃体切除,现有证据表明,不应对所有 IgA 肾病患者常规进行扁桃体切除术。
治疗初期一般 2 周复查一次,病情稳定后,可以 1~3 个月随访一次。一般需要检查尿常规和肾功能,以及监测药物的副作用。
开始需要坚持服药一段时间,通常 3~6 个月,待病情控制或者血尿、蛋白尿消失,检查结果转阴后,可不再服用药物,定期随访即可。
IgA 肾病是肾脏免疫特征一致(都以 IgA 沉积为主)的一类疾病,具体疾病类型不同,复发情况不同。治疗后需要坚持随访,监测病情控制情况及药物副作用。
IgA 肾病患者一般结局良好,不易出现死亡。
但是,多达 50% 的受累患者会缓慢进展为肾衰竭,经常在 20~25 年的观察期间发生;其余患者会进入一个持续的缓解期,或仅表现为程度较轻的持续血尿和 / 或蛋白尿。
可以尝试处方强度的 ω-3 多聚不饱和脂肪酸,即由医生开具的鱼油治疗,并非自行购买的食品补充剂。
有学者认为富含 ω-3 多聚不饱和脂肪酸的鱼油对于 IgA 肾病有益,尤其尿蛋白量较大的病人。但是,深海鱼油的确切作用还有待进一步的大规模临床研究证实。
生活
注意预防感染:上呼吸道感染比较常见,扁桃体炎、咽炎以及肠炎等感染易使 IgA 肾病急性发作或加重。尤其是气候变换的季节,注意保暖。尿路感染也会诱使病情恶化,一旦发生要及时就诊。
不要过度劳累:体力劳动过多、剧烈运动、熬夜等,都会使病情加重和复发。
注意血压:如果有血压高,要认真控制,高血压会加重肾脏负担。
限制高蛋白的摄入:蛋白质含量较高的饮食会增加肾脏负担。
适度运动:当病情没有完全缓解时,不要做剧烈运动,可以进行散步、快走等有氧运动,每天一到两次,每次 20~30 分钟比较合适。
避免或慎用有肾毒性的药物:如庆大霉素、链霉素、四环素、保泰松、非那西丁、扑热息痛,及治疗不明确的中草药等。用药时需仔细阅读药品说明书,看病时告知医生自己有 IgA 肾病。
IgA 肾病患者一般结局良好,疾病稳定的时候可以正常工作。
肾功能较正常的患者,即肾小球滤过率正常或接近正常,一般可良好耐受妊娠,正常怀孕和生产。
与大多数其他慢性肾脏疾病一样,对于初始肾小球滤过率低于 70 mL/min、高血压未进行控制、肾活检中显示存在严重病变的女性患者,妊娠时发生肾病恶化的风险增加,需要慎重考虑,建议积极治疗,使病情稳定 1~2 年后再考虑怀孕。
在刚发现怀孕时或备孕前,应停用血管紧张素抑制剂(ACEI)和某些免疫抑制药物,特别是环磷酰胺和霉酚酸酯,因为存在影响胎儿的风险。
预防
由于具体病因不明,并没有有效的预防方法。出现血尿症状时,及时就诊检查,明确性质。
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